📊
Nível de Evidência
4
Séries de casos
⭐
Qualidade dos Dados
60.0%
Dados de qualidade moderada

📋 Descrição da Doença

Doença bolhosa autoimune rara com depósito intercelular de IgA, formando pústulas e vesículas superficiais.

📈 Estatísticas Gerais

0.0500
por 100.000 habitantes (global)

🌍 Prevalência por Continente

🌎 América do Norte
0.0600
🌎 América do Sul
0.0400
🌍 Europa
0.0800
🌍 África
0.0200
🌏 Ásia
0.0300
🌏 Oceania
0.0500
📊 Valores por 100.000 habitantes
Média Global: 0.0500
📊 Prognóstico

Curso crônico e frequentemente recidivante. Resposta ao tratamento varia; piora pode ocorrer com infecções secundárias. Associação com gamopatias pode afetar manejo e prognóstico.

⚠️ Principais Fatores de Risco

Monoclonal gammopathy of IgA (MGUS/M-protein IgA)
8.0x
Other autoimmune diseases (e.g., rheumatoid arthritis, inflammatory bowel disease)
2.0x
Age over 50
3.0x

🩺 Principais Sintomas

Vesículas e bolhas flácidas
Muito Comum
Pústulas superficiais
Comum
Erosões e crostas
Muito Comum

🔬 Principais Exames

🔬 Imunofluorescência direta de pele (biópsia perilesional)
direct immunofluorescence microscopy
🔬 Biópsia de pele - histologia (H&E)
light microscopy (Hematoxylin & Eosin)
🧪 ELISA anti-desmogleína-1 IgA
ELISA

💊 Principais Tratamentos

Farmacológico
Dapsona (dapsone)
Farmacológico
Corticosteroides tópicos ou sistêmicos
Farmacológico
Imunossupressores (azatioprina, micofenolato mofetil)

🔬 Exames Diagnósticos

🔬
Imunofluorescência direta de pele (biópsia perilesional)
Pathology
Amostra
Perilesional Skin Biopsy
Método
direct immunofluorescence microscopy
Código
LOINC: 18724-3
🎯 Padrões Diagnósticos
present
intercellular IgA deposition in epidermis (fish-net or granular pattern)
95.0%
🔬
Biópsia de pele - histologia (H&E)
Pathology
Amostra
Lesional Skin Biopsy
Método
light microscopy (Hematoxylin & Eosin)
Código
LOINC: 1975-2
🎯 Padrões Diagnósticos
contains
subcorneal or intraepidermal pustules; neutrophilic infiltrate; variable acantholysis
85.0%
🧪
ELISA anti-desmogleína-1 IgA
Lab
Amostra
Serum
Método
ELISA
Unidade
U/mL
Código
LOINC: 83516-0
📏 Valores de Referência
Adult 18-99 anos
0 - 20 U/mL
🎯 Padrões Diagnósticos
>
20 U/mL
75.0%

🩺 Manifestações Clínicas

👁️ Sintomas Visuais e Observáveis

Vesículas e bolhas flácidas (Bolhas, Vesículas)
Muito Comum
Pústulas superficiais (Pústulas, Pústulas intraepidérmicas)
Comum
Erosões e crostas (Feridas, Crostas)
Muito Comum
Prurido intenso (Coceira intensa)
Comum
Dor ou queimação local (Dor cutânea, Sensação de queimação)
Ocasional

🔬 Achados Clínicos e Laboratoriais

Deposição intercelular de IgA na imunofluorescência direta
Muito Comum
TIPICIDADE:
95.0%
ESPECIFICIDADE:
95.0%
INÍCIO: Subagudo
Pústulas intraepidérmicas neutrofílicas
Comum
TIPICIDADE:
85.0%
ESPECIFICIDADE:
80.0%
INÍCIO: Subagudo
Acantholysis (descolamento celular epidérmico) variável
Comum
TIPICIDADE:
60.0%
ESPECIFICIDADE:
60.0%
INÍCIO: Subagudo
Associação com gamopatias monoclonais IgA (ocasional)
Ocasional
TIPICIDADE:
25.0%
ESPECIFICIDADE:
40.0%
INÍCIO: Crônico
Envolvimento mucoso raro
Raro
TIPICIDADE:
10.0%
ESPECIFICIDADE:
20.0%
INÍCIO: Subagudo

📊 Entenda as Métricas

Tipicidade: Quão característico é este sintoma para esta doença
Especificidade: Quão único é este sintoma para esta doença
Frequência: Com que frequência o sintoma aparece nos pacientes
Severidade: Intensidade do sintoma quando presente (1-10)

💊 Protocolo Terapêutico

💉 Tratamentos Farmacológicos

💊
💉

Dapsona (dapsone)

1ª Linha

Dapsona oral é frequentemente tratamento de primeira linha para tipos pustulares de pemfigo IgA devido à sua ação anti-neutrofílica. Monitoração de hemoglobina e função hepática é necessária.

💊
💉

Corticosteroides tópicos ou sistêmicos

1ª Linha

Corticosteroides tópicos são úteis para doença localizada; corticoterapia sistêmica pode ser necessária em casos extensos ou refratários, com redução das lesões inflamatórias.

💊
💉

Imunossupressores (azatioprina, micofenolato mofetil)

1ª Linha

Imunossupressores sistêmicos podem ser usados como esteroide-salvadores ou em doença refratária. Risco de infecções e monitorização hematológica são necessários.

💊
💉

Rituximab

1ª Linha

Rituximab (anti-CD20) tem sido usado em casos refratários; evidência é limitada a séries de casos e relatos, com resposta variável.

🤝 Cuidados de Suporte e Paliativos

🩺

Terapias de suporte (curativos locais, antibióticos para infecções secundárias)

Cuidados locais das lesões, prevenção e tratamento de infecções secundárias, controle da dor e prurido.

ℹ️ Informações Importantes sobre o Tratamento

  • A escolha do tratamento deve ser individualizada com base no estadiamento da doença
  • Considerar comorbidades e estado funcional do paciente
  • Acompanhamento multidisciplinar é essencial
  • Reavaliação periódica da resposta terapêutica

⚠️ Fatores de Risco e Epidemiologia

📍 Monoclonal gammopathy of IgA (MGUS/M-protein IgA)

Risco Alto

Aumenta significativamente a probabilidade de desenvolvimento da doença.

8.0x
MAIOR RISCO
Impacto Relativo
População Geral
1 em 10
Com Fator de Risco
8 em 10

👴 Age over 50

Risco Moderado

Fator não modificável. Requer vigilância aumentada em populações de risco.

3.0x
MAIOR RISCO
Impacto Relativo
População Geral
1 em 10
Com Fator de Risco
3 em 10

📍 Other autoimmune diseases (e.g., rheumatoid arthritis, inflammatory bowel disease)

Risco Moderado

Aumenta significativamente a probabilidade de desenvolvimento da doença.

2.0x
MAIOR RISCO
Impacto Relativo
População Geral
1 em 10
Com Fator de Risco
2 em 10

🛡️ Estratégias de Prevenção

🏥
Rastreamento Regular
Detecção precoce em grupos de risco